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Diabète
insulinodépendant de l'enfant
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| Le
diabète insulinodépendant (DID) est la maladie endocrinologique
la plus fréquente de l'enfant. |
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La
maladie est due à la carence en insuline, qui est une hormone
sécrétée par les cellules b des îlots de
Langerhans situés dans le pancréas.
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| Pour
que le diabète se développe, il faut une prédisposition
génétique, liée principalement à des antigènes
HLA, et un facteur déclenchant, d'environnement, qui engendre des
processus auto-immuns détruisant sélectivement les cellules
b des îlots de Langerhans. Ce n'est donc pas la maladie qui est
transmise, mais une susceptibilité à la maladie. |
| Les
Symptômes: |
| La
découverte du diabète lors de la recherche systématique
de glucose dans les urines (glycosurie) est assez rare. |
| Dans
sa forme typique, le diabète se manifeste par : |
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une
soif vive; |
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des
urines fréquentes; |
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une
énurésie secondaire; |
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une
asthénie, un mauvais rendement scolaire; |
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un
amaigrissement; |
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des
douleurs abdominales, des nausées, des vomissements; |
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des
infections récidivantes... |
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| En
fait, c'est souvent par une complication que la maladie se révèle
: un coma acido-cétosique avec déshydratation et respiration
ample et rapide d'acidose (dyspnée de Kussmaül). |
On
trouve alors fréquemment en cause un facteur déclenchant
: choc affectif, maladie infectieuse etc.
Les parents ont tendance à attribuer à ces facteurs, une
responsabilité importante. Pourtant, le diabète ne se révèle
que lorsque 80 ou 90% des capacités sécrétoires du
pancréas sont détruit. |
| Lorsque
le pancréas est touché, il peut encore faire face aux besoins
d'insuline habituels mais si ceux-ci deviennent brusquement plus élevés
(choc, infection), il s'épuise et les signes cliniques apparaissent. |
| Dépistage
précoce |
| Le
dépistage des sujets à risque a pour but de retarder ou
de prévenir la destruction des cellules pancréatiques productrices
d'insuline. |
| La
recherche des sujets à risque est basée sur l'étude
des groupes HLA, la recherche des anticorps anti-îlots (ICA) et
l'état métabolique. Pour l'instant, elle s'est limitée
à des laboratoires spécialisés et est pratiquée
dans les fratries de patients diabétiques dont le risque global
est de 5%. Les sujets HLA DR3, DR4 et/ou qui ont deux haplotypes en commun
avec le patient diabétique ont un risque de 10 à 20% alors
que le risque est nul chez les frères et sœurs HLA différents.
La présence de plusieurs auto-anticorps prédit un risque
à presque 100%. Une intolérance au glucose (tests d'hyperglycémies
par voie orale et intraveineuse) peut prévoir l'apparition du diabète
chez les sujets prédisposés. |
| L'objectif
est de sélectionner les sujets à haut risque pour les inclure
dans des essais de prévention. |
| Formes
particulières |
| Le
diabète néonatal survenant dans les 3 premiers mois de la
vie est rare, représentant moins de 1% des diabètes de l'enfant.
Il touche un nouveau-né sur 500.000. Dans la moitié des
cas, le diabète est transitoire et guérit en quelques mois
avec l'insulinothérapie (diabète néonatal transitoire).
Dans l'autre moitié des cas, l'insuline est nécessaire au-delà
de 18 mois. On considère alors qu'il s'agit d'un diabète
néonatal définitif. |
| Diabète
et mucoviscidose : avec l'allongement de l'espérance de vie des
enfants atteints de mucoviscidose, la survenue d'un DID est possible vers
l'âge de 20 ans. |
| Divers |
| Le
diabète peut se voir comme complication de plusieurs maladies pédiatriques
: hémoglobinopathies, cystinose, syndrome hémolytique et
urémique (SHU), trisomie 21, syndromes de Klinefelter ou de Turner,
ataxie de Friedreich etc... |
| Le
diabète peut être associé à d'autres maladies
auto-immunes : thyroïde, parathyroïde, surrénale, maladie
cœliaque. |
| Le
syndrome de Wolfram associe un diabète insulinodépendant,
un diabète insipide, une atrophie optique et une surdité.
L'anomalie responsable se trouverait sur un gène du chromosome
4. La transmission est autosomique récessive. |
| Le
diabète mitochondrial, récemment décrit, est souvent
associé à une surdité ou une cardiomyopathie. |
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| Traitement. |
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